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24 de maio de 2021

MIASTENIA GRAVIS

O QUE É MIASTENIA GRAVIS?

            A miastenia gravis é uma doença autoimune na qual os anticorpos atacam e enfraquecem o tecido muscular esquelético normal. Ocorre em crianças e adultos e pode afetar diferentes grupos musculares no corpo. Os sintomas incluem visão dupla (diplopia), pálpebras caídas (ptose), fadiga muscular nos pequenos esforços e dificuldade em respirar ou engolir. Os sintomas tendem a piorar com o aumento da atividade e melhorar com o repouso. Os músculos das pálpebras e oculares são comumente envolvidos na miastenia, tanto isoladamente (miastenia gravis ocular) quanto em conjunto com outros músculos esqueléticos (miastenia gravis sistêmica) (Figura 1).

Figura 1: Foto de paciente com a pálpebra superior esquerda caída (ptose).

O QUE CAUSA A MIASTENIA GRAVIS?

            A condição se desenvolve quando os autoanticorpos atacam o tecido muscular esquelético normal. As terminações nervosas que inervam o músculo esquelético geralmente liberam uma substância química, a acetilcolina, para induzir a contração dos músculos. Na miastenia, os anticorpos se ligam aos receptores da acetilcolina no músculo esquelético. Assim, quando a acetilcolina é liberada a partir de um nervo e tenta induzir contração no músculo, ela não consegue se ligar aos receptores, resultando em fraqueza e fadiga muscular.

A MIASTENIA GRAVIS É COMUM?

            Miastenia é uma doença incomum, não hereditária, que afeta cerca de 20 para cada 100.000 pessoas.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS CARACTERÍSTICOS DA MIASTENIA GRAVIS?

            Aproximadamente 90% das pessoas com miastenia gravis têm envolvimento ocular e 50% apresentam sintomas oculares. Visão dupla decorrente do desalinhamento ocular (estrabismo) e queda das pálpebras (ptose) são os sintomas mais comuns. Esses sintomas são variáveis e pioram classicamente ao longo do dia. A visão dupla / ptose pode ausente pela manhã e aparecer à noite. Os sintomas menos comuns são dificuldade para mastigar e engolir, fraqueza respiratória e fadiga muscular nos braços e pernas.

COMO É FEITO O DIAGNÓSTICO DA MIASTENIA GRAVIS?

            O diagnóstico de miastenia pode ser desafiador, nenhum teste é positivo 100% do tempo. Os resultados dos são uma ferramenta importante para o diagnóstico.

            O teste de gelo (colocar gelo sobre uma pálpebra caída / com ptose) é uma maneira de diagnosticar miastenia e às vezes pode ser feito no consultório do seu oftalmologista. Após a aplicação do gelo, há melhora da ptose palpebral.

            A maioria dos outros testes, como administração de medicamentos como Prostigmine (veja a figura 2), ou eletromiografia (EMG), são mais frequentemente realizados por um neurologista. O teste de gelo, teste com Prostigmine e EMG podem ser difíceis de se executar em crianças pequenas devido à falta de cooperação.

            Testes de laboratório, como painéis de anticorpos para receptores de acetilcolina, podem ser realizados, mas infelizmente são positivos em apenas 50% dos pacientes com miastenia ocular.

Figura 2: Paciente com melhora da ptose do olho esquerdo após administração de Prostigmine.

QUE OUTRAS CONDIÇÕES PODEM OCORRER EM ASSOCIAÇÃO COM MIASTENIA GRAVIS?

            A Miastenia pode ocorrer em associação com outras doenças autoimunes, mais comumente doença da tireoide, artrite reumatoide e diabetes. Um timoma (tumor benigno do timo) na cavidade torácica é outra associação comum, embora seja muito raro em crianças. Podem ser solicitadas imagens de tórax, como raios-X ou tomografia computadorizada, para avaliar o timo em pacientes com miastenia gravis.

COMO É TRATADA A MIASTENIA GRAVIS?

            A miastenia raramente é curada, mas os sintomas podem ser melhorados. O principal objetivo do tratamento, é aumentar a quantidade de acetilcolina disponível para os receptores nas terminações nervosas do músculo. Isso pode ser feito aumentando a quantidade de acetilcolina em si, minimizando sua degradação ou destruindo os anticorpos que estão atacando os receptores de acetilcolina.   

            A piridostigmina é um inibidor da colinesterase que bloqueia a degradação da acetilcolina. Este é um medicamento comumente usado para tratar os sintomas da miastenia, mas foi demonstrado que esse medicamento é mais eficaz em aliviar os sintomas não oculares do que os oculares. Agentes imunossupressores, como a prednisona, podem ser eficazes no bloqueio da resposta imune envolvida na miastenia. A plasmaférese é um procedimento pelo qual os anticorpos agressores são removidos diretamente da corrente sanguínea. Esse tratamento frequentemente precisa ser repetido, pois os sintomas podem retornar após o tempo.

            Em alguns casos, a remoção cirúrgica de um timoma (ou tecido normal do timo em crianças) pode melhorar os sintomas. Casos graves de miastenia que não respondem aos tratamentos acima mencionados podem exigir terapia imunológica direcionada para suprimir o sistema imunológico, incluindo medicamentos como o rituximabe.

QUANDO SE DEVE CONSIDERAR CIRURGIA OCULAR?

            Às vezes, a ptose e o estrabismo relacionados à miastenia podem ser tratados com cirurgia. A intervenção cirúrgica é recomendada se o grau da ptose e / ou estrabismo estiver estável por pelo menos um a dois anos. Os cirurgiões geralmente são conservadores ao planejar a operação de pacientes com miastenia devido a possíveis complicações da cirurgia, como secura ocular grave e agravamento do desalinhamento ocular ou visão dupla

Fonte: https://aapos.org/glossary/myasthenia-gravis